Nierenfehlbildungen bzw. Anlagestörungen des Urogenital-Systems sind sehr häufig. Sie zählen neben Herzfehlern zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen. Zahlreiche Anomalien sind zufällig auftretend, andererseits besteht bei den Nierenanomalien eine deutliche genetische bzw. familäre Komponente (autosomal rezessiv, autosomal dominant, polygener Erbgang). Nicht selten besteht bei der Schwangeren ein Typ-I-Diabetes. Es macht durchaus Sinn nach Nierenanomalien in der Familie zu fragen, ggf. bei der Schwangeren die Nieren sonographisch darzustellen.

Nierenfehlbildungen zählen zu einer sehr heterogenen Krankheitsgruppe, deren Entdeckung bzw. Differenzierung sich durchaus schwierig gestalten kann. Durch die wechselnden Druckverhältnisse im Urogenitalsystem des Fetus kann sich eine Pathologie sehr variantenreich oder lange Zeit komplett unauffällig darstellen. Wichtig ist die Frage nach der Lebensfähigkeit. Sind also beide Nieren darstellbar oder nicht bzw. gibt es Zeichen für Urinproduktion also Nierenfunktion. Bei beidseitigem Fehlen oder unzureichender Anlage der Nieren kann die Lebensfähigkeit oder die Lebenserwartung extrem gering sein, ein Schwangerschaftsabbruch wäre in dieser Situation eine diskutable Option!

Leider ist die Einschätzung der Prognose bei Nierenfehlbildungen auch nach sorgfältiger Ultraschall-Untersuchung, genetischer Beratung, kinderärztlicher und oder kinderchirurgischer Beurteilung (interdisziplinäre Beratung) nicht immer eindeutig. In den meisten Fällen muss die nachgeburtliche Entwicklung beobachtet werden, häufig ist die Prognose sehr gut, nur in seltenen Fällen besteht eine deutlich eingeschränkte Prognose.